Болезнь Виллебранда (Виллебранда-Юргенса, БВ)

 

Наследственное заболевание системы свертывания крови (коагулопатия), обусловленное снижением количества или нарушением функции фактора Виллебранда (vWF), характеризующееся количественным или качественным нарушением синтеза vWF, проявляющееся клиническими нарушениями как первичного (сосудисто-тромбоцитарного), так и вторичного (плазменного) звена свертывания крови. БВ могут наследовать дети обоих полов.

 

(Пункт 3 клинического протокола «Оказание медицинской помощи пациентам (взрослое и детское население) с болезнью Виллебранда», утв. постановлением Минздрава от 29.07.2022 № 80)