Гемофилия

Врожденная коагулопатия, сцепленная с Х-хромосомой, обусловленная дефицитом фактора свертывания крови (ФСК) VIII (гемофилия А) или ФСК IX (гемофилия В), приводящая к нарушению свертываемости крови, угрожающему кровотечениями (спонтанными и (или) травматического характера).

(Пункт 3 клинического протокола «Оказание медицинской помощи пациентам (взрослое и детское население) с гемофилией А и гемофилией В», утв. постановлением Минздрава от 29.07.2022 № 80)